Autor: Dr. Luis M. Amezcua Guerra
Departamento de Inmunología
El lupus eritematoso sistémico es un padecimiento inflamatorio crónico, incurable y de causa desconocida. Se caracteriza por diferentes alteraciones del sistema inmune que dan lugar a la producción de anticuerpos dirigidos contra proteínas propias y que culminan con destrucción de tejidos, llevando a discapacidad, daño orgánico terminal e inclusive a la muerte. Aunque el lupus es un padecimiento relativamente raro (aproximadamente lo padece una de cada mil personas) afecta predominantemente a mujeres jóvenes en plenitud de su vida familiar, profesional y personal. Además, este padecimiento conlleva un impacto económico frecuentemente incosteable, tanto para los pacientes como para las familias e, inclusive, para los sistemas públicos de atención a la salud.
Más que una enfermedad única, el lupus eritematoso sistémico es un complejo grupo de padecimientos heterogéneos que comparten la presencia de anticuerpos circulantes dirigidos contra antígenos del núcleo celular. Clínicamente, el lupus puede afectar cualquier tejido y el tipo de involucro orgánico será el que definirá las manifestaciones clínicas, el tratamiento y el pronóstico de cada paciente. Dentro de este complejo espectro clínico, las manifestaciones cardiovasculares se encuentran presentes en aproximadamente el 50% de los pacientes con lupus.
Al ser parte de los departamentos de Inmunología y Reumatología del Instituto Nacional de Cardiología, ha sido natural mi acercamiento al estudio del involucro cardiovascular en pacientes con lupus. En uno de los primeros estudios que realizamos, identificamos la presencia de hipertensión pulmonar en aproximadamente uno de cada cuatro pacientes con lupus, en asociación con un mayor daño orgánico acumulado y un mayor tiempo de evolución de la enfermedad. La hipertensión pulmonar es una compleja condición patológica caracterizada por el aumento en la presión de la arteria pulmonar que, en etapas crónicas, puede llevar a insuficiencia cardiaca y muerte. Encontramos que la principal causa de hipertensión pulmonar en lupus fue el tromboembolismo pulmonar recurrente asociado a síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, seguida de la enfermedad intersticial pulmonar (habitualmente desarrollada después de episodios repetidos de hemorragia alveolar) y de una forma de vasculopatía indistinguible de la observada en la hipertensión arterial pulmonar primaria. Finalmente, logramos identificar un aumento en el riesgo de muerte entre los pacientes con hipertensión pulmonar a los seis años de seguimiento, con tasas de supervivencia del 68% en comparación con el 88% observado en los pacientes con lupus sin hipertensión pulmonar.
