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Síndrome de Wolf-Hirschhorn

El Síndrome de Wolf-Hirschhorn (SWH) es una enfermedad poco frecuente, desde su descripción inicial en 1961 por Cooper y Hirschhorn y Wolf, se calcula afecta a 1 de cada 50.000 nacimientos.

Es un síndrome que provoca una alteración genética y que puede ser diferente entre cada persona. Este trastorno se caracteriza por producir algunos cambios físicos e intelectuales en los individuos que lo padecen y que con el paso del tiempo se hacen mucho más visibles.

Es un padecimiento que tiene mayor ocurrencia en la mujer que en el hombre. Por lo general, los pacientes nacen con una deformidad craneal y unos rasgos faciales distintivos bastantes notorios como una cabeza que, a simple vista, parece un casco y muy pequeña, frente amplia y donde las cejas lucen bastante arqueadas, orejas de tamaño reducido y en ocasiones, puede verse la formación de labio leporino.

Para dar con un diagnóstico preciso de esta enfermedad, es necesario realizar un examen físico que incluye un estudio genético molecular o citogenético. Por otro lado, el paciente será sometido a un examen electroencefalográfico, el cual arroja resultados definitivos de la presencia de esta patología hasta en un 90% de los casos.

Con respecto al tratamiento más adecuado para tratar el síndrome, por lo general, los médicos recomiendan ciertos fármacos para controlar las convulsiones, en caso de presentarse, así como terapias alimenticias y programas de terapia y rehabilitación.

El pronóstico de vida es bastante alentador, muchos pacientes logran llegar a la edad adulta con los respectivos cuidados y atenciones que se le apliquen para mejorar su calidad de vida.

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