Dr. Carlos Ramírez Isarraraz1, Dr. Oliver Paul Cruz Orozco2, Dra. Ynnakhy Lara
Pérez3, Dr. Guillermo Corona Barsse4 Instituto Nacional de Perinatología Isidro
Espinosa de los Reyes
1Coordinador de la Clínica de Urología Ginecológica.
2Coordinador de Histeroscopía.
3 Residente de segundo año de Urología Ginecológica.
4 Médico adscrito a Cirugía Ginecológica de Mínima Invasión.
El Síndrome de Mayer- Rokitansky – Küster- Hauser es una rara anomalía congénita del tracto genital, se presenta en 1 de cada 4500-5000 nacidos vivos. Genotípicamente corresponde a una mujer con cromosomas 46 XX.
Existen dos tipos; SMRKH tipo I, el más frecuente caracterizado por ausencia total del útero y los dos tercios superiores de la vagina; el tipo II, además presenta alteraciones extragenitales como agenesia renal, alteraciones esqueléticas entre otras, integrando dos secuencias: VACTERL (vertebral defect, anal atresia, cardiac defect, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal defect, limb defect) o MURCS (MU: Mullerian aplasia, R: Renal aplasia, CS: Cervicothoracic Somite dysplasia), siendo importante descartar ambas secuencias.
El estándar de oro para el diagnóstico por imagen es la resonancia magnética, los hallazgos más frecuentes son la presencia de remanentes uterinos bilaterales, localización normal de los ovarios, ausencia completa de la vagina. El abordaje siempre es multidisciplinario, el apoyo psicológico es primordial debido a que el enfoque psicosexual impacta en la calidad de vida de estas pacientes. El tratamiento es multimodal; la técnica quirúrgica de elección es la reconstrucción vaginal. A lo largo del tiempo se han descrito variaciones de la técnica quirúrgica que comparten el elemento común: creación de canal vaginal con suspensión de cúpula vaginal por mecanismo de tracción o disección, con uso de elementos mecánicos o tejidos nativos.
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